近30年来，罕见肿瘤的发病率已经增长了5倍。尽管这些疾病可能被称为“小众”，但其对患者的影响却是巨大的。了解这些疾病的症状、治疗方法和预防措施对于保护自己和家人的健康至关重要。在这个时代，我们需要更多的关注并加强对罕见肿瘤的研究和关注。

最新研究表明，近30年来，罕见癌症神经内分泌肿瘤全球发病率已增长了5倍。它男女老少通杀，除了头发和指甲，可 以长在全身各处，大多数喜欢在消化系统“安家”，却有着一个特别的名字“神经内分泌肿瘤”。

切了大半个胃 才在胰腺找到瘤

莆田28岁的小伙陈扣（化名）饱受胃部不适困扰，年纪轻轻的他胃酸多、胃反复疼痛、上腹部常常难受，中西药都调理过，但效果甚微。

胃镜检查发现，陈扣的胃部反复多发胃溃疡，考虑到存在恶变的可能性，当地医生在与陈扣及其家属多次沟通后，切除了他大部分的胃。

但噩梦并没有消失，术后再次胃镜检查发现，在胃肠连接处，新的溃疡又默默生长出来……

几经波折，陈扣来到福建医科大学附属第一医院胃肠外科就诊。经过详细的检查， 医生们终于揪出了罪魁祸首。原来，陈扣的胰腺上长了一个2厘米大的胃泌素瘤，正是这个罕见的神经内分泌瘤导致了难治性、反复发作的胃溃疡。

手术切除胃泌素瘤后，陈扣终于摆脱了胃部不适，重新过上正常人的生活。

每10万人4.1例 很多患者根本没症状

“神经内分泌瘤是一种特殊的肿瘤，它和我们常说的乳腺癌、胃癌、肺癌等癌完全不一样。癌是由上皮组织来源的恶性肿瘤，但神经内分泌瘤起源于弥散神经内分泌系统，其特征为能够产生生活活性胺和（或）多肽激素。它可发生于人体多个器官和组织，其中又以胃肠胰为神经内分泌瘤最常见的肿瘤发生部位 。”本报健康大使、福建医科大学附属第一医院胃肠外科叶建新主任医师表示。

近年来，神经内分泌瘤这种“ 小众 ”瘤却越来越高发。最新研究表明，近30年来，罕见的癌症神经内分泌 肿瘤全球发病率已增长了5倍，我国发病率约为每10万人4.1例。

神经内分泌瘤其实很复杂。

首先神经内分泌瘤不是 “一种”肿瘤，而是“一大类” 肿瘤的统称。由于神经内分泌细胞分布在人体的诸多器官和组织中，所以神经内分泌肿瘤就有可能发生在全身各部位，如胃肠道、胰腺、肝、支气管和肺 、肾上腺 、甲状腺、泌尿生殖系统等等，其中55％～70％发生于胃肠道和胰腺。

其次，神经内分泌肿瘤的诊断也比较困难。“ 神经内分泌瘤依据其产生的激素能否引起相应的临床症状分为功能性和无功能性两种。功能性的最初表现大多也是非特异性的 ，如胃溃疡 、拉肚子、腹痛、血糖波动、支气管痉挛 ，甚至心脏病等症 状。”叶建新介绍，“而无功能性的可能仅在血、尿液检测中可检测到胰多肽等激素升高而无相关症状，或仅存在肿瘤压迫症状导致诊断困难。”

难防难治 罕见肿瘤需引起更多重视

因为病因和诱因不明，神经内分泌瘤目前预防困难。如有皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡等，应及时就诊相应科室，经过内镜及影像学检查明确后若需要手术治疗则转诊外科。

对于非功能性神经内分泌瘤，普通人唯一能做的就是定期体检。特别是国人好发于胃肠道及胰腺，胃肠镜、B超、CT、核磁共振等检查有助于早期发现无症状的神经内分泌瘤。

目前神经内分泌肿瘤分为G1G2G3三级，越偏G1，生物学行为可能越好，转移的几率较低，越偏G3，恶性度越高。治疗方式由多个因素决定，其中涉及原发肿瘤的部位、分期分级、临床症状、患者耐受治疗程度等，常用的治疗方案包括手术治疗、化疗、肽受体介导放射性核素治疗、生物治疗、局部治疗和靶向治疗等相结合的综合治疗模式。

一般情况下手术治疗虽然是局部 治疗手段，但手术切除是唯一能治愈的方法，并且常常可以获得满意的治疗效果。对于可切除肿瘤，分化好的肿瘤中位生存期3~20年不等，而分化较差的中位生存期在10个月左右。对于晚期肿瘤现今虽未获得满意疗效， 但随着基础与转化医学研究的日渐深入和备受重视，对其发生、发展与生活学行为的探索持续深化，相信今后在治疗方面或取得巨大进展。

作为一种“小众”肿瘤，神经内分泌肿瘤的临床认识还处于起步阶段， 临床的规范化诊疗也逐步在探索和修正，而且这类肿瘤的临床诊治一定需要多学科的力量。

“我们也呼吁，临床医生应该引起重视，认识这种罕见肿瘤。同时，对于G2期的长效生长激素治疗能尽早列入医保范畴，给这类罕见病患者更多的政策倾斜，帮助他们更好地生存。”叶建新强调。

来源：福建卫生报

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